Гемолитическая анемия человека – что это такое?

Большинство пациентов при постановке диагноза гемолитическая анемия задаются вопросом о том, гемолитическая анемия что это такое, как она проявляется и каковы способы ее лечения. Этот вид заболевания может развиваться не только у человека, но и практически у всех видов теплокровных животных, например, собак и кошек.

Основные сведения о недуге

Среди заболеваний крови выделяется одна группа заболеваний, имеющих общее наименование гемолитическая анемия (anaemia haemolytica). Дословно “haemolytica” переводится как «распад крови» и характеризуется следующим признаками:

• разрушение эритроцитов;
• анемия (малокровие);
• увеличение содержания в крови продуктов распада эритроцитов;
• многократное усиление эритропоэза – процесса кроветворения, в результате которого образуются эритроциты – красные клетки крови.

В случае гемолитической анемии наблюдается гемолиз – быстрое разрушение клеток крови и гемоглобина. В норме красные кровяные тельца могут существовать около 120 дней. При анемии они в силу разных причин не могут функционировать положенный срок: продолжительность «жизни» эритроцита ограничивается 10-12 сутками. Чем быстрее погибают эритроциты, тем сильнее заметны признаки патологического процесса. Кроветворная ткань – костный мозг не успевает создавать новые полноценные красные клетки, поэтому падает их содержание и уровень гемоглобина.

Признаки гемолитической анемии проявляются не сразу, а после того, как становится заметной разница между разрушением клеток и их полиферацией (процесс разрастания тканей), при этом происходит истощение компенсаторной функции красного костного мозга.

Классифицирование гемолитических заболеваний

Особенностью процесса образования, функционирования и распада эритроцитов является их чрезвычайная сложность. Проблемы могут возникнуть на любом уровне каждого из этих этапов. С учетом этого составлена классификация гемолитических анемий.

В зависимости от способа приобретения все виды развивающихся анемий подразделяются на две большие группы: наследственные и приобретенные.

Наследственные формы анемии

Вследствие воздействия негативных генетических факторов на эритроциты развиваются наследственные гемолитические анемии. В настоящий момент выделяют четыре подвида заболевания:

1. Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, или микросфероцитарная. Болезнь развивается из-за мутации в генах, отвечающих за образование белков, из которых состоят стенки эритроцитов. Такая мембрана приводит к накоплению внутри эритроцита воды и чрезмерного количества ионов натрия. В результате нарушаются структура клетки, срок ее функционирования и устойчивость к разрушению. Эритроциты превращаются в сфероциты, которые не способны проходить в узкие просветы. Это вызывает застой эритроцитов, что приводит к образованию микросфероцитов.
2. Талассемия вызывает «сбои» в образовании гемоглобина. Результатом становится нарушение белковых цепей, раннее окисление, продукты которого воздействуют на мембрану эритроцитов, разрушая ее.
3. Несфероцитарная характеризуется ускорением гибели эритроцитов из-за низкой активности специальных ферментов, необходимых для поддержания их жизнедеятельности. Обычно развивается, если кроме повреждения хромосомы наблюдается недостаток фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
4. Серповидноклеточная анемия возникает при нарушении генов, отвечающих за синтез гемоглобина. В итоге клетки образуются нехарактерной серповидной формы эритроцита, они не способны изменять форму, в результате чего быстро погибают.

Второй группой недугов являются заболевания, относящиеся к приобретенным формам анемий

Приобретенные формы анемий

В отличие от наследственных, приобретенные гемолитические анемии развиваются в здоровом организме из-за воздействия на эритроциты каких-либо внешних причин.

1. Гемолитическая болезнь при резус-конфликте. Обычно возникает у новорожденных, когда резус-фактор матери и плода отличается. В организме матери с отрицательным резус-фактором образуются антитела к красным кровяным клеткам плода, имеющим на поверхности антиген. В итоге образуются комплексы, которые начинают разрушать эритроциты.
2. Гемолиз под влиянием различных воздействий. Здоровые кровяные клетки могут разрушаться под действием лекарственных препаратов, ядов и токсичных веществ промышленных предприятий, интоксикаций, протекающих во время тяжелых болезней.
3. Аутоиммунная – на поверхности эритроцитов оседают антитела, в результате чего клетки определяются как чужеродные и уничтожаются клетками иммунной системы человека.
4. Травматически приобретенные – клетки разрушаются во время циркуляции по сосудам. Причина может заключаться в искусственных клапанах сердца, протезах, поражении сосудов и аорты и т.п.

Еще одним заболеванием является острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Это заболевание встречается достаточно редко. Характеризуется приступами, возникающими в результате разрушения эритроцитов.

Причины возникновения и проявления гемолитической анемии

Причины возникновения гемолитической анемии не всегда поддаются лечению, вследствие чего проявление симптомов может усугубиться. Поэтому необходимо знать признаки, которые могут спровоцировать развитие заболевания.

1. Различные виды наследственной анемии возникают из-за дефектов хромосом. Они влияют на правильность протекания процесса формирования кровяных клеток, гемоглобина, а также на структуру и активность ферментов у взрослого человека, ребенка или даже плода. Виды врожденной гемолитической анемии передаются по наследству от больных родителей, но при этом наследуют это заболевание не все дети.
2. Приобретенные заболевания, то есть аутоиммунная гемолитическая анемия, возникают из-за нарушений соединительной ткани и сосудов: ревматизм, красная волчанка, артрит и т.д.
3. Сложные инфекционные, вирусные заболевания, в т.ч. малярия.
4. Несовпадение резус-фактора матери и плода.
5. Заболевания кровеносной системы: лейкоз разных типов.
6. Искусственные протезы: клапаны сердца, шунты и т.д.
7. Контакт с опасными химическими веществами, например, на промышленных производствах.
8. Медикаменты: противовоспалительные, антибактериальные и др. препараты.

Признаки анемии могут проявиться только при ускоренном разрушении эритроцитов. Степень проявления заболевания зависит от того, насколько быстро протекает этот процесс.

Проявления развивающегося недуга

Симптомы гемолитической анемии проявляются через несколько синдромов:

1. Желтуха. Кожа приобретает желтый оттенок. Цвет урины меняется на темный, может приобрести черный оттенок. Цвет кала не изменяется, что позволяет отличить «гемолитическую» желтуху от механической.
2. Анемия. Характеризуется бледностью кожи и слизистой, возникают симптомы недостатка кислорода: одышка, учащенное сердцебиение, общая слабость, снижение тонуса мышц, головокружение.
3. Спеленомегалия. Печень и селезенка увеличиваются в размерах. В более чем 70% случаев при осмотре фиксируется выступание печени над ребрами до 2 см.
4. Гипертермия. Наблюдается повышение температуры тела до 38 градусов. В этот период уровень разрушения эритроцитов достигает максимума. Обычно таким образом гемолитическая анемия проявляется у детей.

В зависимости от вида течения заболевания различают компенсированную, выраженную анемизацию и кризисную анемию. На последнем этапе отмечается общее тяжелое состояние.

Застой и сгущение желчи провоцируют образование в желчном пузыре конкрементов. Это приводит к тому, что у больных часто фиксируются симптомы цистита, гепатита, холангита, а именно озноб, рвота, тошнота, повышение температуры на некоторый срок, в подреберье возникает острая боль.

При разрушении эритроцитов внутри кровеносных сосудов обычно чаще проявляется анемия. Желтуха, спеленомегалия обнаруживаются гораздо реже.

Общими симптомами кризиса во время гемолитической анемии считаются слабость, ощущение недостатка воздуха, частое сердцебиение, озноб, головные боли, боль в области поясницы и верхней части живота, рвота (не относящаяся к пище).

Особенности протекания гемолитической анемии у детей

Гемолитическая анемия у детей может быть любого вида, и приобретенная, и врожденная. При этом врожденная проявляется нечасто, примерно 2 случая из 100 тысяч. Но к таким детям следует относиться с предельным вниманием.

Первые проявления гемолитической анемии обычно появляются в раннем детстве. Главным признаком становится иктеричность кожи и слизистой, то есть желтушность. В сочетании с этим симптомом могут проявляться и некоторые внешние черты, вызванные аномалиями развития: нос седловидной формы, твердое небо расположено высоко, изменение формы черепа. Прогноз в подобных случаях врач может дать только после проведения спленэктомии – удаления селезенки.

Могут проявляться и другие гемолитические анемии у детей, особенно часто – талассемия. Характерные симптомы можно распознать еще у новорожденных: анемичный синдром, отклонения психического и физического развития. Наблюдаются аномалии: плоская переносица, лицо монголоидного типа, череп квадратной формы.

Одна из наиболее серьезных проблем – приобретенная анемия у новорожденных, вызванная несовпадением резус-факторов матери и плода. Важно вовремя выявить саму возможность возникновения проблемы, и первичные признаки гемолиза у плода.

Лечение гемолитической анемии

При выявлении гемолитической анемии лечение требуется начинать незамедлительно. Заключение о наличии заболевания делают на основании клинического исследования крови, позволяющего получить полную информацию о:

• уменьшении количества красных клеток крови;
• снижении концентрации гемоглобина;
• наличии клеток неправильной формы;
• количестве ретикулоцитов – «незрелых» кровяных клеток.

Дополнительно назначаются другие способы диагностики: анализ мочи, пункция костного мозга, биохимическое исследование крови и анализ на протекание гемолиза.

В зависимости от вида заболевания, возможны различные варианты лечения. При микросфероцитарной анемии применяют спленэктомию, если есть показания к такой операции: печеночные колики, выраженность заболевания, частые обострения заболевания. После удаления селезенки во многих случаях удается добиться полной ремиссии. При этом заболевание не повторяется, даже если в крови есть микросфероциты, а сами красные клетки крови сохраняют болезнетворные свойства.

Вместе с селезенкой врачи нередко удаляют и желчный пузырь, что позволяет увеличить вероятность положительного прогноза.

Для лечения талассемии проводят переливание крови. С его помощью корректируют общее состояние крови, чтобы уровень гемоглобина сохранялся на уровне 85 г/л. Параллельно выводится излишек железа.

Второй возможный способ лечения – пересадка костного мозга. Возможна и радикальная спленэктомия, но к такому способу прибегают крайне редко, только при сильном увеличении селезенки или тяжелой форме гемолиза. В основном, предпочтение отдается бескровным методам лечения.

Приобретенная гемолитическая анемия поддается лечению гораздо лучше. Обычно для остановки распада эритроцитов используют препараты с глюкокортикоидным гормоном. В большинстве случаев наблюдается устойчивая ремиссия. В этом случае количество гормона начинают постепенно снижать до 5-10 мг/день. Все лечение может занять до трех месяцев и позволит полностью устранить клинические проявления приобретенной анемии. В отдельных случаях дают хороший эффект препараты против малярии и иммунодепрессанты.

https://www.youtube.com/watch?v=0eM8476kdsw

Если эффект от препаратов не наблюдается, либо начинается рецидив, больному назначается спленэктомия.