Основные виды и симптомы коагулопатии

Коагулопатия, симптомы которой обусловлены серьезными нарушениями как в системе свертывания крови, так и в противосвертывающих механизмах, характеризуется обильными спонтанными кровотечениями. Как правило, в данном случае они проявляются в виде гематом. Этот патологический процесс может быть врожденным, тогда он развивается в результате недостатка необходимых кровесвертывающих компонентов, содержащихся в плазме крови.

Иногда данное состояние может сформироваться уже в течение жизни больного человека. В этом случае обычно необходимые для свертывания крови компоненты присутствуют в достаточном количестве, но их качество не соответствует норме. Однако в обоих случаях данная патология обусловлена определенными генетическими нарушениями. Чаше всего первые симптомы коагулопатии проявляются в раннем детском возрасте или у женщин в период вынашивания плода.

Почему развивается коагулопатия

Прежде чем рассмотреть симптоматику и лечение данной патологии, необходимо определить причины ее развития. Прежде всего, разберемся, как протекает сам процесс свертывания крови в норме. При отсутствии серьезных нарушений он проходит в три этапа:

1. При травматическом повреждении сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов в течение первых пяти минут образуется первичный тромбоцитарный сгусток.
2. В течение последующих 15 минут при помощи фибрина, который образуется в результате свертывания крови, первичный тромб укрепляется.
3. Третий этап обусловлен необходимостью освободить просвет сосуда от ненужного уже тромба, что приводит к его рассасыванию.

Патогенез коагулопатии связан с любыми нарушениями, возникающими в период одного из вышеописанных этапов.

Основные виды патологии

Данное заболевание может быть двух основных видов:

1. Врожденная патология, она обусловлена уменьшением количественного или качественного состава компонентов гомеостаза. Так называется система, отвечающая за процесс свертывания крови. Существует несколько форм этой патологии. Каждая из них вызывается недостатком какого-то одного компонента, что и отражает их классификация. Наиболее часто встречаются гемофилии, маркирующиеся буквами латинского алфавита: А, В и С. Есть и другие формы данной патологии, но они достаточно редко регистрируются. Примером может быть афибриногенемия, которая характерна как для мужчин, так и для женщин.
2. Приобретенные патологические процессы являются осложнением какого-либо заболевания. Это могут быть опухолевые процессы, некоторые инфекционные болезни или патологии печени. Болезнь может вызвать и неконтролируемый врачом прием медикаментозных препаратов. Также приобретенная коагулопатия может стать последствием массивной кровопотери. Причиной в данном случае становится недостаток белковых фракций и элементов крови больного.

Рассмотрим наиболее часто встречаемые формы данного заболевания.

Врожденные формы патологии

Определимся сразу, что практически все формы врожденной коагулопатии обусловлены отсутствием или недостатком только одного фактора. Все они носят общее название – гемофилия. Эти патологические процессы имеют наследственный характер, чаще всего связанный с полом больного человека. Все они обусловлены недостатком тромбопластина. В зависимости от того, какой фактор этого процесса страдает, выделяют следующие виды:

• гемофилия А обусловлена недостатком антигемофильного глобулина;
• группа В – несбалансированностью фактора Кристмаса;
• группа С развивается при недостатке предшественника тромбопластина, который носит название «фактор № 9».

Клиническая картина данных патологий не имеет существенных различий. Гемофилией А и В болеют только мужчины, а передается болезнь женщинами, то есть она связана с Х-хромосомой. Коагулопатия С-группы с Х-хромосомным наследованием не связана, поэтому данным заболеванием могут болеть как мужчины, так и женщины.

Симптомы болезни достаточно характерны. Это длительные кровотечения, которые появляются даже при незначительной травме или ушибе. Они имеют вид отеков, образующихся в результате выпотевания крови в окружающие ткани, петехии в данном случае не формируются. Это является характерным признаком при дифференциальной диагностике. Нередко диагностируются практически спонтанные кровоизлияния в область суставов. Чаще всего им подвержены коленные суставы. Кроме того нередки клинические проявления гематурии и кровоточивости слизистых оболочек. Другие виды врожденной коагулопатии встречаются очень редко.

Приобретенные формы заболевания

Существует достаточно большое количество состояний, которые проявляются, как коагулопатическое кровотечение. Они не зависят от пола и возраста пациентов и чаще всего не связаны с генетической предрасположенностью. Рассмотрим некоторые из них.

Иногда данное состояние может быть связано с недостаточным количеством вырабатываемого протромбина. Он образуется в просвете кишечника в присутствии витамина группы К, желудочного сока и желчи. При кишечных инфекциях, поражении печени или авитаминозах, обусловленных недостатком необходимого витамина, происходит уменьшение продуцирования протромбина или нарушается процесс его всасывания.

Довольно часто может встречаться коагулопатия потребления. Она связана с накоплением в кровеносном русле фибрина, что становится причиной уменьшения фибриногена. Все это приводит к участкам скопления тромбоцитов с развитием, так называемого симптома тромбоцитопении. Что в итоге оканчивается явлениями повышенной кровоточивости тканей. Причиной могут быть септические состояния, массивные травмы или патологическое родоразрешение.

Причиной развития коагулопатий может стать и прием некоторых лекарственных препаратов. Чаще всего данное состояние развивается при приеме некоторых прямых (например, “Гепарин”) или непрямых (“Синкумар”, “Пелентан”) антикоагулянтов. Необходимо отметить, что кровотечения могут возникнуть не только на фоне передозировки, но также и при применении обычных терапевтических доз данных лекарственных средств. Об этом нужно помнить в период беременности. Клинически данное состояние проявляется в виде нарастающего кровотечения.

Коагулопатия и вынашивание ребенка

Как правило, данная патология у женщин в период вынашивания плода связана с нарушением системы гомеостаза. Она чаще всего протекает на фоне следующих патологических процессов:

• хронический тромбофлебит или варикозное заболевание, которые развиваются как в период беременности, так и до ее начала;
• патологические состояния процессов обмена веществ, например фосфолипидов;
• авитаминозы;
• патологии кровеносной системы и кровообразования.

Специалисты отмечают большой риск развития симптоматики коагулопатий у беременных, которые имеют в анамнезе сведения о перенесении в прошлом массивной кровопотери с осложнениями в виде тромбоэмболии. Также в группу риска включены и диабетики. Данные пациентки весь период вынашивания ребенка должны находиться под строгим медицинским контролем как врача-гинеколога, так и хирурга. Они скорректируют этапы комплексного обследования и медикаментозную терапию. Как правило, беременных женщин данной группы риска весь период до родов направляют на стационарное лечение.

Как проводится диагностика

Диагностика данной патологии начинается с постановки первичного диагноза. Он базируется на характерных клинических проявлениях, которые могут определяться следующими симптомами:

• кожные и подслизистые кровоизлияния различной интенсивности;
• геморрагические выделения из кишечника и мочевого пузыря;
• нарастание симптоматики анемии, которая серьезно влияет на состояние общего здоровья пациента;
• клинические проявления ишемических изменений практически всех внутренних органов;
• в наиболее тяжелых случаях появляется картина тяжелейшего геморрагического шока.

На основании вышеописанных симптомов и ставится предварительный диагноз: «Коагулопатия». После этого лечащим врачом назначаются медикаментозные препараты для стабилизации тяжелого состояния здоровья. Последующая корректировка вносится в лечение после подтверждения поставленного диагноза.

Для этого проводится целый комплекс лабораторных исследований. Как правило, он включает в себя следующие этапы:

1. Определяется общее количество тромбоцитов в крови. Для данной патологии оно должно быть низким.
2. Контролируется время кровотечения, в нашем случае оно значительно превышает пороговые показатели.
3. Анализ на содержание фибриногена, который в данном случае будет понижен.
4. По возможности определяют основные факторы крови.
5. При подтверждении диагноза производится корректировка терапии.

Основные принципы лечения

Терапия нарушений процесса свертывания крови является комплексной. Если данная патология не врожденная, а сформировалась как осложнение другого патологического процесса, то лечение основного заболевания не должно останавливаться.

Для снижения симптоматики коагулопатического кровотечения пациенту проводят переливания консервированной крови и ее компонентов.

//www.youtube.com/watch?v=mdvH9C5bzqo

В комплекс терапевтических назначений входит витаминотерапия с преобладанием витаминов группы С, Р и К. Обязательно в перечень назначения включаются и стероидные препараты.